马凡综合症,马凡综合症的手指

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马凡综合征是什么?

『One』, 马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。

『Two』, 马凡氏综合征(marfans syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。

『Three』, 马方综合征是一种常染色体显性遗传性病,主要累及纤维结缔组织(纤维结缔组织遍布全身各处)。本病及相关疾病的临床严重程度变化较大,轻者仅有马方综合征的孤立特征,重者新生儿期即出现累及多个器官系统的严重且快速进展性病变。

『Four』, 马凡氏综合症也就是叫做蜘蛛人,因为这种非常瘦长,手指也是瘦长的。胸前可能突出,或者凹进去。

马凡综合症,马凡综合症的手指-第1张图片-远洋康民

马凡综合症的介绍

『One』, 马方综合征的典型表现是骨骼系统症状、心血管症状和眼部病变:眼部症状:晶体脱位是马方综合征眼部的典型表现,见于60%~70%的患者,甚至有报道为100%。

『Two』, 马凡氏综合症是什么 马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

『Three』, 马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病。患病体征为四肢、手指、趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

体检查出马凡综合征,这种病在日常生活中有什么症状?

『One』, 马凡氏综合征的早期症状有以下几个方面:是形象化身型主要表现出身型出现异常又高又大。

『Two』, 马凡氏综合症最具有特征性的表现就是骨骼异常,如身材高大、四肢修长。通常马凡氏综合症患者的四肢比常人更修长,且手掌、手指、脚趾类似蜘蛛的四肢,当双手下垂时,长度能过膝盖。

『Three』, 两性发病,无种族差异,多见于儿童,也可见于成人多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外观,躯干纤细肌肉不发达,皮下脂肪菲薄。骨骼改变本综合征病人四肢奇长且细,尤以指(趾)为著。

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